"기침 할 때 사람들은 수줍어합니다."나는 낭포 성 섬유증으로 삽니다.

낭포 성 섬유증은 유전병이다. 점막의 정상 기능이 손상되는 경우, 이것은 주로 호흡과 소화 과정에 반영됩니다. 이 질환을 가진 사람은 마약, 음식물 소화 용 약물, 감염을 예방하기위한 항생제의 지속적인 흡입이 필요합니다. 빈번한 악화와 입원은 배우고 일하기가 어렵습니다. 이 모든 것에 다른 사람들의 태도를 추가하십시오. 사람들은 기침하는 사람이 감염되거나 두려워 할 수 있으며 "비신사적"이라고 비난 할 수 있습니다. 유럽에서 낭포 성 섬유증 환자의 평균 수명은 30 년이 조금 넘습니다. 나스타 야 카타손바바 (Nastya Katasonova)는 스물 한 살이며 그녀는 그러한 진단으로 어떻게 살아 왔으며 포기할 계획이 없다고 말했다.

텍스트 : 다리아 시파 체바

브로큰 유전자

- 1997 년에 우리 가족은 로스토프 지역에 살았습니다. 작은 마을 볼고 돈 스크에 살았습니다. 우연히, 나는 집에서 태어난 것이 아니라 모스크바에서 - 나는 그걸로 매우 운이 좋았다고 생각합니다. 당시 고향의 의사들은 낭포 성 섬유증에 대해 알지 못했고 모스크바에서는 신속하게 올바르게 진단되었습니다.

많은 소아에서이 질병은 급성 장폐색 때문에 생애 첫 날에 진단됩니다. 그래서 그것은 나와 함께했습니다. 출생 며칠 후, 위장이 부어서 화장실에 갈 수 없었습니다. 9 일째 나는 병원에 입원하여 수술을 받았다.이 사실을 상기시키기 위해 복부에 큰 상처가 남았다. 내 모든 어린 시절, 나는 정기적으로 적어도 일 년에 한 번 병원에 누워있었습니다. 처음에 나는 뭔가 잘못되었다는 것을 이해하지 못했습니다. 나는 방금 기침을 많이하며 치유가 필요하다는 것을 알았습니다.

사람이 낭포 성 섬유증을 앓게되면이 유전자는 외부 분비샘의 정상적인 기능을 담당하는 "부서지기"때문에 호흡과 소화에 영향을줍니다. 그런데 낭포 성 섬유증이 가장 흔한 유전병입니다. 매우 많은 사람들 (거의 20 세마다)이 돌연변이의 매개체이며, 만약 그러한 두 사람이 아이를 낳는다면, 그 돌연변이가 그 안에 나타날 수 있습니다. 그래서 아이들에 관해 생각하기 전에 가장 빈번한 유전자 변이를 가진 매개체에 대한 분석을 수행하는 것이 좋습니다.

낭성 섬유증에는 세 가지 형태가 있습니다 : 폐, 장 및 혼합. 나 (그리고 내가 병원에 ​​누워있는 대부분의 사람들) - 혼합. 그러나 폐에 대한 문제는 더욱 위험합니다. 객담이 정기적으로 축적되고, 감염이 발생합니다. 항생제를 복용해야하며, 점 적기를 통해 약물을 복용해야합니다. 그렇지 않으면 상태가 생명을 위협하기 시작합니다.

나는 그들이 낭포 성 섬유증으로 비밀을 밝히고 교사와 다른 아이들에게 그것에 대해 말하려고 노력하는 그런 가족이 있음을 압니다. 그러나 나는 여전히 "다른 모든 사람들처럼"할 수는 없었습니다 - 그래서 왜 가장합니까?

5 세 때 어딘가에서, 나는 단지 "자주 기관지염"이 아니라, 다른 사람들보다 건강이 나빴다는 것을 깨달았습니다. 그러나 나는 여전히 침착했다. 병원 방문은 특별한 휴가와 여름 캠프와 같은 시간이었다. 낭포 성 섬유증을 앓고있는 2 천 번째 어린이의 시초에 4 명의 일반 병동에 누워있었습니다. 우리는 친구 였고, 이야기를 나누었습니다. 재미있었습니다. 이제 이것을 위해 아마도 의사가 해고 될 것입니다. 그러한 진단을받은 사람들은 가까이에있을 수 없습니다. 특히 잠긴 방에서는 더욱 그렇고, 악화시에는 더욱 그렇습니다. 우리는 특히 건강한 사람의 영향을받지 않는 감염에 취약합니다. 예를 들어, 포도상 구균이나 일부 곰팡이가 폐에 피어나고 서로를 쉽게 감염시킬 수 있습니다. 모든 사람들이 "자신의"감염과 같은 종류의 병에 걸려서 룸메이트에서 치료를받는 것은 사소한 일입니다.

학교가 시작될 무렵 우리는 모스크바로 이사했습니다. 볼고 돈 스크에서는 병에 대해 아무 것도 이해하지 못했고, 제게 잘못된 약을주었습니다. 나이가 들면서 내 상태가 악화되기 시작했습니다. 나는 일년에 두 번씩 병원에 가야했고, 가정에서는 매일 목구멍을 깨끗이하고 가래를 돌려주기 위해 특별한 장치로 매일 마셔야했습니다.

제가 열 살이나 열두 살이었을 때 우리는 평소 누워있는 RCCH 부서의 다른 환자들과 함께 다른 건물로 옮겨졌습니다. 우리 건물에는 수리가있었습니다. 그리고 모든 것이 바뀌 었습니다. 우리는 이미 두 개의 방에 정착했으며 모두 가면에 쓰였다. 부모님은 와드 외의 다른 사람들과 의사 소통을하고, 우리가 나가는 것이 금지되었습니다. 우리는 무언가가 일어나고 있음을 깨달았습니다. 매우 심각하고 나쁜 것입니다.

구획에 2 개의 구획이있었습니다. 하나에는, 포도상 구균 감염이있는 어린이들이 있었는데, 이것은 가장 "라이트"옵션이었습니다. 그리고 파이 오니 닉로드 (pyocyanic rod)는 이미 더 위험한 감염이었습니다. 두 번째 구획은 "정화조"(Burkholderia cepacia, 다른 항생제에 내성을 지니고 폐의 상태에 위험한 박테리아의 복합체)라고 불리는 감염에 감염된 어린이를위한 것입니다. 참고 Ed.). 모두는 "분리"에 들어가기를 두려워했습니다. 실제로 그것은 일방 통행 도로였습니다. 거기에서 우리는 돌아 오지 않았다. 처음으로 나는 병원에 누워있는 아이들의 죽음에 대해 듣기 시작했습니다. 처음에는 그냥 친숙한 소녀, 그 다음 친구였습니다. 나는 정말로 두려워졌습니다. 나 역시 죽을 수 있을까? 그때만 내 병이 얼마나 심각한 지 깨달았습니다.

"사는 법"과 "죽지 않는 법"

건강한 아이들과 마찬가지로, 병원에서 동료 환자와 얼마나 재미 있고 좋았습니까. 일곱 번째 또는 여덟 번째 학년 이전의 어느 곳에서 나는 특별한 일정을 가졌지 만 정규 학교에 다녔습니다. 나는 기분이 좋지 않았거나 병원에 입원했기 때문에 수업을 놓쳤기 때문에 외부 학생으로 절반을 공부했습니다. 나는 내 병을 숨기지 않았다. 나는 그 점을 보지 못했다. 나는 그들이 낭포 성 섬유증으로 비밀을 밝히고 교사와 다른 아이들에게 그것에 대해 말하려고 노력하는 그런 가족이 있음을 압니다. 그런 아이에게 무슨 일이 일어날 지 궁금합니다. 체육 교육을 위해 십자가를달라고하면 멀리서 구부리고 기침을 시작하니? 나는 여전히 "다른 모든 사람들처럼"할 수는 없었습니다 - 그래서 왜 가장합니까? 일반적으로 저는 항상 공개적으로 병에 대해 이야기했습니다. 그러나 이것에도 불구하고 우스운 소문이 내 주위로 퍼졌습니다.

어느 날 친절한 어머니가 자녀에게 학교에 가지 않기 위해 장애를 구입했다고 말했습니다. 그 후, 그들은 나에게 불매를 줬다. 그들은 나에게 말하지 않았고 웃고 비난했다. 나는 휴식 시간에 숨을 쉬어야했고 전화를 한 후에 수업에 달려 들었다. 그리고 일반 교습을 마친 후 선생님과 수업을 나누기 시작했습니다.

어떤 시점에서 정규 학교에서 공부하는 것이 매우 어려워졌습니다. 그리고 저는 가정 교육으로 완전히 전환했습니다. 그런 선택이 있다는 것은 대단한 일입니다. 그리고 저는 그것이 사용해야하고, 건강을 해칠 정도로 고갈되지는 않을 것이라고 생각합니다. 제가 8 살이었을 때, 5 월에 또 다른 악화가있었습니다. 부모님은 제가 병원에 ​​가기 전에 학년도를 끝내라고하셨습니다. 결과적으로 폐의 일부가 가라 앉고 여전히 작동하지 않습니다 (붕괴 된 폐가 공기로 채워지는 것을 멈추고 호흡 과정에서 꺼집니다). - 약. 에드.). 아마도, 이것이 아니라면 지금 내가 호흡하기가 더 쉬울 것입니다. 나는 "다른 이들과 같아지는"욕구가 그러한 건강 문제에 가치가 없다고 생각합니다.

나는 건강에 해로울 필요가 없다고 믿는다. 8 살 때, 부모님은 병원에 가기 전에 학년도를 마치라고하셨습니다. 결과적으로 빛의 일부가 떨어졌습니다.

첫 번째 시험 당일에 나는 심각한 합병증으로 병원에 입원 했었고 당시 대학 입학에 관해서는 이야기가 없었습니다. 그 전에는 엄마가 심하게 아팠고, 나는 자신을 잊어 버렸습니다. 엄마가 떠났을 때 나는 창백한 그림자로 변했다. 나는 열일곱 살이었고 무게는 37 킬로그램이었다. 나는 어떻게 든 체중을 늘리려고했으나 이것은 성공적이지 못했습니다. 창자의 문제로 인해 낭포 성 섬유증을 가진 사람들은 영양소를 잘 흡수하지 못합니다. 우리는 소화에 대한 끊임없는 "지원"이 필요합니다. 나는 정기적 인 음식을 소화하기 위해 매일 캡슐에 효소 패키지를 마셔야합니다.

그 결과 나는 의사에게 편지를 보내고 나를 병원으로 보냈다. 그들은 추가 영양을위한 두 가지 옵션을 제시했다 : 중앙 정맥으로의 도뇨관 또는 장 stoma. 한편으로는 카테터를 선택하는 것이 더 나은 것 같습니다. 외상이 적고, 넣는 것이 쉽고 빠르며 위장에 구멍을 갖고 싶습니까? 그러나 다른 한편으로는 도관을 정상적으로 씻을 수도 없습니다. 젖은 헝겊이나 젖은 헝겊으로 닦아야합니다. 처음 엔 카테터가 필요했지만 갑자기 의사가 의사 결정을 내렸을 때 스토 마 (stoma)를 설치하도록 요청했습니다.

수술이 어려웠던 후에. 위가 아프고 내 가래를 기침 할 필요가있었습니다. 그리고 모든 움직임이 고통을 초래했습니다. 나는 첫 주 동안 절반 이상을 구부리고 내 배를 잡고 갔지만 그때는 더 쉬워졌습니다. 음식 배달을 위해 장치를 스토 마에 연결했습니다. 펌프와 특수 어댑터를 사용하여 장으로 직접 보냈습니다. 나는 일주일에 7 파운드를 얻을 수 있었고 마침내 나는 기분이 좋아졌습니다.

낭포 성 섬유증을 앓고있는 어린이의 부모님을위한 컨퍼런스에서 그들은 질병에 대한 두 가지 접근법, 즉 "죽지 않는 방법"과 "사는 방법"이 있다고 말했다. 나의 예를 통해 살아가는 방법을 보여주고 싶다.

나는 마침내 대학에 등록하지 않기로 결정했습니다. 물리적으로 너무 힘들었고, 그 점을 보지 못했습니다. 저는 항상 창의력을 사랑했기 때문에 사진 분야에서 발전하기로 결정했습니다. 더 많은 사진을 찍고, 처리하고, 고객을 찾습니다. 병행하여, 저는 여러 가지 부업을 취했습니다 - 각종 행정직과 비서직. 나는 사무실에 가려고했지만 몇 달 이상을 참을 수가 없었다. 그래서 나는 모든 것을 원격으로 할 수있는 직업을 찾으려고 노력했다. 적어도 매일 오지는 않을 것이다.

삼촌은 저에게 많은 도움을주었습니다. 그는 나를 파트 타임 취업을 위해 자동차 운송 업체에 종사하는 회사로 데려갔습니다. 저는 17 세 때부터 사진 촬영, 소셜 네트워크 활동 등을 해왔습니다. SMM에 관한 온라인 과정을 운영하는 Yulya Maximova를 만났을 때 - 우리는 낭성 섬유증 환자를 돕는 재단의 페이스 북 친구가있었습니다. 유리아는 어린 시절에 결핵에 걸렸습니다. 폐 하나를 제거했습니다. 그리고 그녀는 제 이야기에 흠뻑 젖었습니다. 그녀는 저를 큰 할인 혜택을받은 코스에 데려갔습니다. 그리고 우리는 친구가되었습니다. 그리고 이제 그녀는 계속 사진을 찍도록 나를 초대합니다.

최근에 저는 Instagram에서 블로그에 적극적으로 블로그를 올렸습니다. 최근 YouTube에서 병으로 내 인생을 이야기합니다. 낭포 성 섬유증에 대한 사람들의 인식을 높이고 따라야 할 모범을 보여주고 싶습니다.이 진단으로 당신은 능동적이고 재미있게 살아갈 수 있다는 것을 보여주고 싶습니다. 낭포 성 섬유증을 앓고있는 어린이의 부모님을위한 컨퍼런스에서 그들은 "죽지 않는 법"과 "사는 법"의 두 가지 접근 방식이 있다고 말했다. 나의 예를 통해 살 방법을 보여주고 싶다.

일일 루틴

아침에 일어나서 첫 기침을합니다. 나는 싱크대를 통해 이것을 보통한다 - 나는 30 분 동안 거기에 서있을 수있다. 분석을 위해 가래를 수집해야하는 경우 전체 항아리를 기침 할 수 있습니다. 이것은 모두 매우 피곤하고 아침에 그것은 힘의 일부를 박탈하고 있습니다. 그 다음 필연적으로 - 흡입. 내가하는 일이 무엇이든 나는이 단계를 건너 뛸 수 없습니다. 집에 없다면 휴대용 흡입기를 사용하는 것이 좋습니다. 이상적으로는 하루 2 ~ 3 번 수술을해야합니다. 나는 누가 뭘 생각하는지 상관하지 않는다. 나는 숨을 쉬어야한다! 그러므로 나는 교통과 같이 흡입을 할 수있다. 쇼핑 센터에서 나는 보통 푸드 코트 어딘가에 앉아 있습니다. 일단 내가 물었다 : "이것은 새로운 물 담뱃대인가?" 일반적으로 사람들은 물론 저를 멀리합니다. 특히 지하철에서 기침 할 때 그렇습니다. 아마 그들은 다음과 같이 생각합니다 : "그들은 거기에 가면 모두에게 감염됩니다. 집에 앉아서 대우를받는 것이 낫습니다." 이것은 아이러닉합니다. 왜냐하면 나는이 사람들이 저보다 더 위험하기 때문입니다.

저녁에는 필요할 경우 장치를 전원에 연결하십시오. 매일 필요하지는 않지만 체중이 떨어지기 시작해야합니다. 나는 정상적으로 유지하려고 노력한다. 약 50 킬로그램이다. 나는 연결된 장치로 잠을 자고 : 얼마나 얇은 지에 따라 200 그램에서 1 킬로그램까지 다이얼을 돌릴 수 있습니다. 나에게 자주 묻는 질문 중 하나는 "보통 음식을 전혀 먹지 않는 이유는 무엇입니까?" 당연히, 나는 먹는다 - 나는 다만 여분 음식 및 여분 열량을 필요로한다. 나는 음식을 너무 좋아해서 잠에서조차 먹는다.

추가 음식이 필요하지 않은 경우, 나는 어딘가에서 떠나거나 꽉 조이는 옷을 입기를 원합니다. 그런 다음 복부에 구멍을 뚫을 수있는 특별한 "마개"

스토 마는 또한 질문을 제기한다. 나는 그것에 익숙해 질 때까지 나를 귀찮게 하는가? 원칙적으로, 나는 그것을 실제로 알아 차리지 못한다. - 운송시 러시아워에 부딪히면 교대 할 수 있으며, 이것은 불쾌한 것이다. 이 때문에, 혼잡 한 버스에서 나는 타고 싶어하고, 노인들은 나를보고 있습니다. 그리고 때로는 그들이 적극적으로 자신의 자리를 포기할 것을 요구합니다. "봐, 너는 젊고 건강 해." 그래서 나는 음식을 위해서만 사용합니다. 나는 평소와 같이 화장실에갑니다. 추가 음식이 필요하지 않거나 어딘가에서 떠나거나 꽉 조이는 옷을 입으려는 경우 특별한 "코르크"로 위장에 구멍을 뚫을 수 있습니다. 눈에 띄지 않으며 방해도되지 않습니다.

나는이 모든 장치, 소모품, 흡입제, 음식물 소화 효소, 복통 통증, 항생제, 프로바이오틱스, 비타민제 등 통증이있는 ​​것은 비싸다고 말하고 싶습니다. 나는 집에서 의약품을위한 전체 분리 된 냉장고를 가지고있다. 주정부는 작은 부분만을 제공하고 일부는 저에게 적합하지 않으며, 구역질을 유발합니다. 너 자신을 많이 사야 해. 다행히도, 기금이 도움이됩니다 - 일부 의약품과 장비는 그들을 통해 얻을 수 있습니다. 그러나이 기금은 사람들의 기부로 후원되며 현재 위기가 점점 더 어려워지고 있습니다.

미래

어렸을 때 나는 열 살까지 친구와 병원에 있었을 때 어린 시절의 사랑이있었습니다. 그러나 내가 자라기 시작했을 때, 나는 나 자신에게 투자하는 것이 더 중요하다는 것을 깨달았습니다. 즉, 개발하고 경력을 쌓고 여행하십시오. 제한된 자원을 다른 사람에게 보낼 준비가되지 않았습니다. 아이러니하게도 도움, 구제 및 보살핌이 필요한 사람들은 나와 친해 지려고합니다. 여기 한 사람이 오토바이를 타기를 원한다고 편지를 썼습니다. 나는 그런 사람들을 도우려고했지만, 결국 그들은 도움이 필요 없다는 것을 알았지 만, 내가 그들에게 보내는 에너지가 필요합니다. 그것은 내게 적합하지 않습니다.

일반적으로 관계가 내 인생에 나타나면 기쁠 것입니다. 그러나 나는 결코 그들을 찾지 않고 그들을 찾지 않았습니다. 나는 내 가족에 대해서도별로 생각하지 않는다. 나는 임신 할 수 있는지조차 모르지만 - 낭포 성 섬유증을 가진 일부 여성들도 출산을하지만 알고 있습니다. 그러나 항생제를 매일 복용합니다. 예, 질식 할 것입니다!

최근에 낭포 성 섬유증 환자에게는 폐 이식 치료법이 제공됩니다. 하지만 나는 심지어 서 있지도 않는다. 이러한 작업의 위험은 매우 높습니다. 조건부로, 당신은 죽을 것이다, 또는 당신은 두번째 기회를 얻을 것이다 - 새로운 건강한 폐와 더불어 처음부터 시작할 것이다. 그리고 나는 오래된 삶이 마음에 든다. 나는 그것을 오래 머무르게하고 싶지 않다. 나는 가능한 한 오랫동안 폐를 유지하려고 노력할 것이고, 상태가 치명적이고 잃을 것이 없다면, 나는 이식에 대해 생각할 것이다.