프리온 스 : 우리가 죽이는 다람쥐에 대해 무엇을 압니까?

단백질 - 신체의 주요 건축 자재 건강한식이 요법의 지속적인 구성 요소. 다람쥐들은 항상 연구자들을 걱정했지만, 오늘날 후자의 관심은 특별한 종인 프리온으로 옮겨갔습니다. 인터넷에서 그들은 "이상적인 살인마", "불멸의 열쇠", 심지어 "좀비 분자"라고 부르지도 않습니다. 과학 공동체는 인류의 이익을 위해 뇌를 신속하고 필연적으로 파괴 할 수있는 단백질을 사용하는 방법에 관해서 수수께끼를 꾼다. 우리는 프리온 (prion)이 무엇인지 알아 내기로 결정했고, 킬러 단백질이 잠재적으로 인간에게 유용 할 수있는 전문가를 물었다.

왜 그들에 대해 이야기해야합니까?

프리온은 희귀하지만 인간과 동물의 매우 위험한 질병의 원인 이었기 때문에 연구되기 시작했습니다. 그 중에는 소위 광우병, 양의 소양증, 예를 들어 치명적인 가사 불면증이 있습니다.이 환자에서는 실질적으로 수면을 멈추고 12-18 개월 내에 진행성 치매의 배경으로 사망합니다. 프리온 질환의 또 다른 예는 Creutzfeldt-Jakob 질환으로 첫 증상이 나타난 후 6 개월 또는 1 년 이내에 사망합니다. 질병은 뇌에 영향을 미치므로 기억과주의의 교란이 발생하고, 조정과 경련의 장애가 발생합니다. 후자는 세계에서 가장 위험한 질병의 목록에 포함되어 있습니다. 왜냐하면 의사는 단순히 그걸로 무엇을해야할지 모르기 때문입니다. 이 모든 것은 파푸아 뉴기니에있는 쿠루의 불가사의 한 병으로 시작되었는데 합리적인 설명이없는 것으로 보입니다.

그들을 찾는 방법

프리온 발견의 이야기는 허구의 요소로 모험 영화를 만든다 : 예를 들어 뉴기니와 같이 바다 한가운데있는 아름다운 섬에서 살고있는 것보다 건강해질 수있을 것 같은가? 그러나 옛날 옛적에 알 수없는 자연의 질병이 포라 사람들에게 붕괴되었습니다. 포라는 매우 강한 떨림에 의해 나타났습니다. 처음 걷고 서서 앉아서 앉지 못하게했습니다. 결국, 아픈 사람이 할 수 있었던 모든 것은 거짓말과 떨림이었습니다. 마비가 뒤따른 다음 사망합니다. 특이한 임상 증상의 경우, 지역 주민들은 질병 kuru ( "떨림"이라고 번역 함)을 불렀습니다. 소아과 의사이자 바이러스 학자 Carlton Gaiduszek은 신비한 암탉을 비롯한 감염 질환을 연구하기 위해 뉴기니에갔습니다. 그는 그것을 모두 수행했습니다 : Gaidušek은 1976 년에 "B 형 간염 바이러스를 발견 한 Baruch Blumberg와 공유하여 감염성 질병의 기원과 확산의 새로운 메커니즘에 관한 그의 발견에 대한 노벨상"을 수상했습니다.

그러나 Gaidushek은 프리온을 발견하지 못했습니다 - 그는 단지 바이러스가 현미경으로 볼 수없는 "병원성 입자"를 일으킨다 고 제안했습니다. 이를 위해 과학자는이 섬에서 오랜 시간을 보내고 수십 명의 사망자 대표를 밝혀야했으며 심지어 다른 나라의 동료들에게 장기 (특히 Gaidushek는 환자의 스폰지 구조를 획득 한 뇌에 관심이있었습니다)를 보냈습니다. 의식 식인 풍습은 포어 (Fore 사람들)의 전염병의 원인이되었습니다. 당국의 공식 금지령 이후에도 시행되었습니다. Faure는 죽은 사람의 육체를 먹는 것과 함께 그의 정신, 능력 또는 재능이 그들에게 전달 될 것이라고 믿었습니다.

그게 전부에요?

처음에 과학자들은 새로운 바이러스 또는 바이러스 입자를 발견했다고 생각했습니다. 프리온은 세포 구조가 없으므로 바이러스와 매우 유사합니다. 즉 박테리아와 달리 세포로 구성되지 않습니다. 바이러스는 단백질 껍질의 핵산, 즉 DNA 또는 RNA입니다. 그러나 프리온이 이러한 산을 파괴함으로써 영향을 받으면 위험한 감염성이 남아있게됩니다. 점차적으로, 그것은 프리온이 단지 단백질 일 뿐이며, 특별한 구조가없는 것으로 결론 지었다. 모든 단백질 분자는 특정 3 차원 구조를 가지고 있습니다 - 크게 단순화하면 아미노산 사슬이 공간에 놓이는 방법입니다. 따라서 프리온에서는이 구조가 비정상입니다. 놀랍게도, "평범한"화학 성분으로, 프리온을 치명적인 상태로 만드는 것은 이러한 구성 이상이다.

정상적인 단백질은 어떻게 비정상이됩니까?

미국인 의사 인 Stanley Prusiner가 사람을 대상으로 한 다람쥐의 이름을 발표했습니다. 그는 단백질 (단백질)과 감염 (감염)이라는 단어를 결합하여 "프리온 (prions)"을 얻었으며, 이들을 최신 생물 병원체로 확인했으며, 처음으로 그들의 행동 원칙을 설명했다. 1997 년 그는 노벨상을 받았다. Prusiner는 또한 프리온을 생성하는 단백질을 발견했습니다.이 단백질은 프리온 단백질 PrP라고 불 렸습니다. 가장 흥미로운 것은 PrP 코딩 유전자가 20 번째 인간 염색체에 포함되어 있다는 것입니다. 즉, 그것은 우리 중 누구의 DNA에도 있습니다. 그러나 프리온으로 변할 확률은 극히 낮으며 대부분의 사람들은 프리온 질병의 위험없이 조용하게 산다. 그러나 단백질 합성에서 실수 한 것은 정상 PrPC를 비정상 PrP Sc로 변형시킬 수 있습니다.

Genotek 유전 학자이자 CEO 인 Valery Ilyinsky는 설명하기를, 프리온은 특이한 구조를 획득 한 일반적인 단백질이라고 설명한다. 이것은 비슷한 단백질의 구조를 변화시키고 프리온으로 바꾸어 감염과 유사한 과정을 일으킨다. 질병을 시작하려면 첫 번째 손상된 단백질의 발현이 필요합니다. 이는 합성 과정에서 자발적인 오류가 발생하거나 다른 사람이나 동물의 외부 프리온 후 발생할 수 있습니다. 그리고 연쇄 반응이 시작됩니다.

Rustam Ziganshin, Ph.D. in Chemistry는 "정상적인"형태의 프리온 단백질을 위험한 것으로 변환시키는 원인과 메커니즘은 오늘날 거의 이해가되지 않는다고 지적합니다. 시험 관내 실험 (시험 관내)에서는 이러한 변화에 다양한 추가 요인이 필요합니다. 동시에, 동물 실험에서 프리온 질병은 "정상적인"프리온 단백질이 유전자 프로그래밍이 전혀없는 쥐에 주입되었을 때 발생했습니다. 이 경우 무엇이 그를 "공격적"으로 만들 었는지 확실하지 않습니다.

영원한 젊음 또는 필연적 인 죽음

이제 그들은 예를 들어 알츠하이머 병이나 파킨슨 병이 프리온 메커니즘과 관련이 있다는 사실에 대해 이야기하고 있습니다. 그렇다면, 우리는 이러한 심각한 질병을 치료하거나 예방하는 새로운 방법의 출현을 기대할 수 있습니다. 흥미롭게도, 프리온은 작용 기작과 효모 단백질의 메커니즘이 유사합니다. 효모가 이러한 이상한 분자의 연구에 도움이 될 가능성이 아주 높습니다. 또한 프리온이 다양한 악성 종양이나 HIV 감염에 대한 치료법을 찾는 데 도움이 될 것인가에 대한 이야기가 있습니다. 실제로 그들은 인류를 영원한 생명이나 영원한 젊음으로 인도 할 "철학적 인 돌"이 될 것입니다. 그러나 이러한 진술은 근거가없는 반면.

Rustam Ziganshin은 생물학 분야의 연구와 마찬가지로 프리온 단백질에 대한 연구가 우리의 생활 지식의 경계를 넓혀 준다고 설명합니다. 실용적인 관점에서 본 결과는 얼마나 위험하고 불치의 질병들이 발전하고 있는지를 이해하는 데 도움이 될 수 있습니다. 아마도 우리는 그들을 다루는 도구를 얻을 것입니다. 정상적인 단백질이 변칙적 인 것으로 밝혀지면이 과정을 조절하는 법을 배우면 반대 방향으로 시작할 수 있습니다. 즉, 병리학 적 단백질을 건강한 단백질로 변형시키고 조직과 기관에 건강을 되돌릴 수 있습니다.

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